Σύμφωνα με άρθρο που δημοσιεύθηκε πρόσφατα στο έγκριτο ιατρικό περιοδικό Lancet, με θέμα την επίδραση της νόσου COVID-19 σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση, βάσει πρόσφατων δεδομένων που συλλέχθηκαν από διάφορες Ευρωπαϊκές χώρες από την έναρξη της έξαρσης της επιδημίας, έχει αναφερθεί η προσβολή 10 ασθενών σε σύνολο 42.161 καταγεγραμμένων κρουσμάτων στη Λομβαρδία. Επισημαίνεται δε ότι ο αριθμός των προσβεβλημένων ατόμων από SARS-CoV-2 στη Λομβαρδία είναι ένα σημαντικό ποσοστό σε σχέση με τον συνολικό αριθμό των ασθενών με COVID-19 σε όλη την Ιταλία (101.739 ασθενείς σύμφωνα με τα μέχρι την 31.03.2020, στοιχεία).

Οι Ιταλοί ασθενείς με Κυστική Ίνωση ήταν κάτοικοι περιοχών με πολλά κρούσματα του ιού οι οποίοι προσεβλήθησαν μετά από επαφή με συγγενικά τους πρόσωπα. Τα δεδομένα από την Ιταλία, όπως και οι υπόλοιπες περιπτώσεις σε όλη την Ευρώπη (πέντε ασθενείς στη Γαλλία, επτά στο Η.Β., πέντε στη Γερμανία και τρεις, εκ των οποίων ο ένας μεταμοσχευμένος, στην Ισπανία) δείχνουν, ότι πολλοί λίγοι ασθενείς με Κυστική Ίνωση, κυρίως ενήλικες, προσβάλλονται από τον ιό χωρίς να δημιουργείται προφανής επιδείνωση της κατάστασής τους. Από τα έως τώρα δεδομένα, δεν είναι δυνατόν να προσδιοριστούν οι παράγοντες, που μπορεί να δρουν προστατευτικά, π.χ. η μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών φαρμάκων, όπως η αζιθρομυκίνη.

Οι λιγοστές περιπτώσεις ασθενών με Κυστική Ίνωση, που προσεβλήθησαν από τον ιό που προκαλεί τη νόσο COVID-19, αντικατοπτρίζουν τις προσπάθειες του οικογενειακού τους περιβάλλοντος σε όλη την Ευρώπη για ελαχιστοποίηση των κοινωνικών τους επαφών. Αυτή η προσπάθεια καταλήγει σε επιτυχία, αλλά δεν υπάρχει χώρος για εφησυχασμό. Η δημιουργία ασπίδας προστασίας τόσο των ασθενών όσο και της οικογένειάς τους, παραμένει ξεκάθαρος και σημαντικός στόχος.

Όπως αναφέρει η Αγγελική Πρεφτίτση, πρόεδρος του Συλλόγου για την Κυστική Ίνωση, (https://www.cfathess.gr/) «ασφαλώς τα όσα δημοσιεύθηκαν πρόσφατα στο περιοδικό Lancet, είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντικά για εμάς και τις οικογένειες μας, όμως σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να εφησυχάζουμε. Η αυτοαπομόνωση και τα μέτρα πρόληψης διαμόλυνσης που εμείς οι ασθενείς γνωρίζουμε πολύ καλά και εφαρμόζουμε στην καθημερινότητά μας για να αποφύγουμε περαιτέρω λοιμώξεις και εξάρσεις της πνευμονικής νόσου μας, λειτουργούν θετικά. Πιστεύω όμως, ότι παρά τη πρωτόγνωρη κρίση που είχαμε να αντιμετωπίσουμε σε επίπεδο δημόσιας υγείας, τα αντανακλαστικά του κράτους λειτούργησαν άμεσα και με επιτυχία. Θα πρέπει όλοι μας όμως να προετοιμαστούμε για το επόμενο ενδεχόμενο πανδημικό κύμα που οι επιστήμονες θεωρούν ότι θα έλθει».

Προκειμένου να κατανοηθεί καλύτερα η επίδραση της νόσου COVID-19 σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση, θα πρέπει να συλλεχθούν περισσότερα δεδομένα. Η Ευρωπαϊκή Ιατρική Εταιρεία για την Κυστική Ίνωση (ECFS) υποστηρίζει τη συλλογή και την άμεση ανταλλαγή των δεδομένων από όλη την Ευρώπη. Το Μητρώο Ασθενών της ECFS σε συνεργασία με τα εθνικά μητρώα ασθενών έχει δημιουργήσει μία βάση δεδομένων και ένα σύστημα καταγραφής συνεισφέροντας στη δημιουργία ενός διεθνούς εναρμονισμένου συστήματος δεδομένων για τον προσδιορισμό παραμέτρων, που αφορούν στην πρόγνωση της σοβαρότητας της νόσου COVID-19 σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση.

Οι ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος είναι πιο σοβαρές στους ασθενείς με Κυστική Ίνωση σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό, με αυξημένο μάλιστα τον κίνδυνο επιπλοκών και αρνητική έκβαση στη λειτουργία των πνευμόνων. Κατά τη διάρκεια της πανδημίας γρίπης το 2009, ο ιός Η1Ν1 προκάλεσε σημαντική νοσηρότητα σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση και σε κάποιους από αυτούς με σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα, ο ιός Η1Ν1 σχετίστηκε με επιδείνωση της αναπνευστικής τους λειτουργίας, ανάγκη για μηχανικό αερισμό ακόμα και θάνατο.

Όταν ξέσπασε η επιδημία του κορωνοϊού, οι συστάσεις του κέντρου για την Κυστική Ίνωση στο Μιλάνο, σε συνεννόηση με την ιταλική κυβέρνηση, ήταν ο αυτοπεριορισμός των ασθενών. Συστάσεις για προληπτικά μέτρα, που ούτως ή άλλως ισχύουν για την ινοκυστική κοινότητα, όπως η χρήση προστατευτικής μάσκας και οι πρακτικές καλής υγιεινής και καθαρισμού των χεριών ενισχύθηκαν ακόμη περισσότερο. Η ομάδα Κυστικής Ίνωσης στο Μιλάνο ακύρωσε τις τακτικές επισκέψεις στο κέντρο για την Κυστική Ίνωση, προκειμένου να αποφευχθούν οι μη αναγκαίες επισκέψεις στο νοσοκομείο καθώς και η εξάπλωση του κορωνοϊού.

Διαδικασίες, όπως ο έλεγχος της αναπνευστικής λειτουργίας και η βρογχοσκόπηση ανεστάλησαν. Προκειμένου να γίνεται ο έλεγχος της κλινικής κατάστασης των ασθενών και η παροχή ψυχολογικής υποστήριξης κατά τη διάρκεια της απομόνωσης, χρησιμοποιήθηκε επικοινωνία μέσω τηλεφώνου και e-mail.

Αυτά τα μέτρα, στη συνέχεια υιοθετήθηκαν και από άλλα κέντρα Κυστικής Ίνωσης σε όλη την Ευρώπη. Δεν υπάρχει αμφιβολία, ότι η ακύρωση των τακτικών επισκέψεων για έλεγχο σύμφωνα με τα πρότυπα νοσηλείας της Ευρωπαϊκής Ιατρικής Εταιρείας για την Κυστική Ίνωση (ECFS) θα έχει αρνητικό αντίκτυπο στην κατάσταση των ασθενών με Κυστική Ίνωση μακροπρόθεσμα. Είναι σημαντικό να παρέχονται στους ασθενείς και την οικογένειά τους εργαλεία προκειμένου να υποστηρίξουν τον έλεγχο της ιατρικής τους κατάστασης μόνοι τους κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Αυτός ο έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει την αποστολή δεδομένων στους ιατρούς, όπως η σπιρομετρία και τα ποσοστά κορεσμού οξυγόνου, τα οποία θα καταγράφονται από τους ίδιους τους ασθενείς στο σπίτι. Η υποστήριξη επίσης θα πρέπει να περιλαμβάνει τη δυνατότητα πραγματοποίησης καλλιέργειας πτυέλων στο σπίτι και την αποστολή της στο εργαστήριο υπό ασφαλείς συνθήκες.

«Ασφαλώς και παρακολουθούμε τις εξελίξεις τόσο σε τοπικό επίπεδο, όσο και σε διεθνές επίπεδο και η κατάσταση που έχει διαμορφωθεί μας προβληματίζει έντονα και η μακρόχρονη καραντίνα μας επηρεάζει. Για μια ακόμα φορά, ζητούμε από την Πολιτεία να μας παράσχει τα απαραίτητα εφόδια και να προχωρήσει άμεσα στην τιμολόγηση και αποζημίωση μηχανημάτων (κυρίως οξύμετρων και φορητών σπιρόμετρων) που είναι αναγκαία σε μας αλλά και στους μεταμοσχευμένους μας ασθενείς και μάλιστα το κόστος τους δεν είναι μεγάλο, έτσι ώστε να είναι εφικτή η παρακολούθηση και ο έλεγχος της πάθησής μας από το σπίτι, υπό την καθοδήγηση των ιατρών, όπως γίνεται και σε άλλα ξένα Κέντρα Κυστικής Ίνωσης, ιδίως τώρα σε καιρό καραντίνας και πανδημίας», σημειώνει η κ. Πρεφτίτση.

Οι επισκέψεις κατ’ οίκον από επαγγελματίες υγείας ενέχουν έναν κίνδυνο για μετάδοση του ιού SARS-CoV-2, οπότε θα πρέπει να διενεργούνται διαδικτυακές συναντήσεις, οι οποίες θα παρέχουν στις οικογένειες συμβουλές για όλο το φάσμα της φροντίδας για την Κυστική Ίνωση, περιλαμβανομένου του καθαρισμού των αεραγωγών και της άσκησης. Για ασθενείς με πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, θα μπορεί να επηρεαστεί η πρόσβαση στη μεταμόσχευση πνευμόνων.

Τα άτομα με Κυστική Ίνωση έχουν ένα ευρύ φάσμα φαινότυπου που κυμαίνεται από πολύ καλή αναπνευστική λειτουργία έως και χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια με παραγωγικό βήχα και αναπνευστικές επιπλοκές. Η κλινική εικόνα του COVID-19 (ξηρός βήχας, μυαλγία και πυρετός) διαφέρει από τα συνήθη συμπτώματα της Κυστικής Ίνωσης. Ακολούθως, τα συμπτώματα της νόσου COVID-19 σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση είναι αναγνωρίσιμα αλλά είναι πιθανόν, ήπια συμπτώματα να μην αναγνωρίζονται από τους ασθενείς καθώς μπορεί να θεωρηθεί ότι εμπίπτουν στο φάσμα της Κυστικής Ίνωσης. Έτσι χρειάζεται να γίνεται έλεγχος για τον ιό σε αυτούς τους ασθενείς.

Πολλές οικογένειες, που βρίσκονται σε περιορισμό, αντιμετωπίζουν πρόβλημα στην προμήθεια των φαρμάκων και φαγητού κατά τη διάρκεια της πανδημίας. Οι περισσότερες χώρες έχουν δημιουργήσει δομές και υπηρεσίες για την εξασφάλιση των παραπάνω αγαθών σε άτομα, που βρίσκονται σε απομόνωση, συχνά χρησιμοποιώντας εθελοντές. Καθώς η πανδημία εξελίσσεται, η διατήρηση αυτών των δομών και υπηρεσιών θα πρέπει να είναι προτεραιότητα για τους ασθενείς με Κυστική Ίνωση και τις οικογένειές τους.

Έχουν διακοπεί οι έρευνες για νέες θεραπείες

Μία πρόσθετη ανησυχία σήμερα είναι η διακοπή των ερευνών για την ανάπτυξη νέων θεραπειών για την Κυστική Ίνωση. Δεν διενεργούνται νέες κλινικές δοκιμές στην Ευρώπη και η συμμετοχή ασθενών σε αυτές, έχει σταματήσει. Οι ασθενείς σε υφιστάμενες δοκιμές υποστηρίζονται με μείωση των συνεδριών για τους σκοπούς των μελετών με τη σύμφωνη γνώμη των θεσμικών οργάνων, όπως η Ευρωπαϊκή Επιτροπή φαρμάκων (ΕΜΑ) παρέχοντας συγχρόνως τη φαρμακευτική αγωγή στο σπίτι.

Όπως μάλιστα επισημαίνει η κυρία Πρεφτίτση, «Αυτονόητο θεωρούμε, ότι το κράτος μας, μετά τη θετική αντιμετώπιση της πρώτης φάσης του κορωνοϊού, θα πρέπει να ανασυντάξει τις δυνάμεις του και οργανωμένα και συστηματικά να αναπτύξει δομές κατάλληλες και επαρκείς, ώστε σε ενδεχόμενο πανδημικό κύμα, ή σε οποιαδήποτε άλλη κρίση ταλανίσει τη δημόσια υγεία, να μπορέσουν να καλύψουν και να υποστηρίξουν ουσιαστικά τις ανάγκες όλων των ευπαθών ομάδων με επιτυχία. Τέλος, προκειμένου να μπορούμε με καλύτερες προϋποθέσεις να ανταπεξέλθουμε στο νόσημά μας, εύλογο θεωρούμε το δικαίωμά μας στην πρόσβαση σε καινοτόμα φάρμακα και σε άλλα φάρμακα που μας είναι απαραίτητα, διότι αντιμετωπίζουμε εδώ και καιρό προβλήματα είτε με καθυστερήσεις είτε με ελλείψεις. Ελπίζουμε μάλιστα μετά και από τις επαφές και συνεργασία μας με τους αρμόδιους φορείς, η πρόσβαση στο νέο φάρμακο Trikafta, του οποίου αναμένουμε την έγκριση της κυκλοφορίας στην Ευρώπη, να είναι εφικτή για όλους τους ασθενείς που έχουν ένδειξη για αυτό».

Συμπερασματικά, τα αρχικά αποτελέσματα αποδεικνύουν, ότι οι περισσότεροι ασθενείς με Κυστική Ίνωση αποφεύγουν με επιτυχία τον κίνδυνο μόλυνσης από τον νέο κορωνοϊό και θα πρέπει να συνεχίσουν να το κάνουν καθώς συλλέγονται στοιχεία από όλη την Ευρώπη για την καλύτερη κατανόηση των παραγόντων, που επηρεάζουν τη σοβαρότητα της νόσου COVID-19 στους ασθενείς με Κυστική Ίνωση.

Πηγή: Lancet Respir Med 2020 Published Online April 15, 2020
https://www.thelancet.com/pdfs/journals/lanres/PIIS2213-2600(20)30177-6.pdf