Ανθή Αγγελοπούλου, 26/4/2021 - 19:13 facebook twitter linkedin Καινοτόμος θεραπεία σπάνιας ασθένειας χορηγήθηκε στο Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης Ανθή Αγγελοπούλου, 26/4/2021 facebook twitter linkedin Για πρώτη φορά στην Ελλάδα χορηγήθηκε μια καινοτόμος θεραπεία, η βελμανάση άλφα (velmanase alfa) σε ανήλικο ασθενή με α-Μαννοσίδωση στην Α' Παιδιατρική Κλινική του Ιπποκρατείου Θεσσαλονίκης. Να σημειωθεί ότι η συγκεκριμένη κλινική αποτελεί «Κέντρο Αναφοράς» για τις Σπάνιες Παθήσεις καθώς διαθέτει και Ειδικό Ιατρείο Συμβουλευτικής Παιδιατρικής και Σπανίων Γενετικών Παθήσεων. Η χορήγηση έγινε από τους θεράποντες ιατρούς, Δημήτριο Ζαφειρίου, καθηγητή Παιδιατρικής Νευρολογίας-Αναπτυξιολογίας ΑΠΘ και την Ευθυμία Βαργιάμη, αναπληρώτρια καθηγήτρια Παιδιατρικής ΑΠΘ. Η Μαννοσίδωση τύπου α είναι ένα σπάνιο κληρονομικό λυσοσωμιακό νόσημα με το οποίο υπολογίζεται ότι γεννιούνται ένα στα 500.000 παιδιά. Οφείλεται σε ανεπάρκεια μιας ενζυμικής πρωτεΐνης, της α-Μαννοσιδώσης (MANB) με αποτέλεσμα συσσώρευση ολιγοσακχαριτών (κυρίως μαννόζης) σε διάφορα όργανα. Προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο της MANB (MAN2B1), το οποίο έχει εντοπιστεί στο χρωμόσωμα 19p13.2-q12. Το νόσημα χαρακτηρίζεται από προοδευτική εμφάνιση αταξίας, μυϊκής αδυναμίας, καθυστέρηση λόγου, νευροαισθητηριακής βαρηκοΐας, νοητικής υστέρησης, ανοσοανεπάρκειας, σκελετικές δυσμορφίες και δυσμορφίες προσώπου, μέτρια-σοβαρή πολλαπλή δυσόστωση καταστροφική πολυαρθροπάθεια με τελική κατάληξη τις σοβαρές κινητικές και εκτελεστικές διαταραχές των ασθενών. Η α-Μαννοσίδωση δεν έχει φυλετική προτίμηση. Οι περιπτώσεις που έχουν αναφερθεί προέρχονται από ολόκληρο τον κόσμο και η πρώτη περίπτωση ασθενούς δημοσιεύθηκε το 1967 (Ockerman). Η velmanase alfa αποτελεί την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία για την α- Μαννοσίδωση, η οποία έλαβε έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων το Μάρτιο του 2018. Πρόκειται για μακροχρόνια αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης για τη θεραπεία των μη νευρολογικών εκδηλώσεων στους ασθενείς (παιδιά, εφήβους και ενήλικες), με ήπια έως μέτρια μορφή της α-Μαννοσίδωσης. Η θεραπεία αντικαθιστά το ένζυμο που λείπει στον οργανισμό και βοηθά στην αποκατάσταση της κυτταρικής λειτουργίας. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου έχουν ερευνηθεί σε 5 βασικές μελέτες στις οποίες έλαβαν μέρος 33 ασθενείς ηλικίας από 6 έως 35 ετών. Η χορήγηση γίνεται ενδοφλεβίως μία φορά την εβδομάδα. Ακολουθήστε το Nextdeal.gr στο Google News .
Ανθή Αγγελοπούλου, 29/04/2025 - 09:15 Ο Ελληνικός Ερυθρός Σταυρός διοργάνωσε με τεράστια επιτυχία Τελετή Ορκωμοσίας Εθελοντών Σαμαρειτών-Διασωστών & Ναυαγοσωστών στο Πολεμικό Μουσείο
Ανθή Αγγελοπούλου, 22/04/2025 - 14:47 Γεώργιος Παπαζήσης (ΑΠΘ-ΓΝΘ «Παπαγεωργίου»): Κλινική μελέτη για νέο εμβόλιο κατά του αναπνευστικού συγκυτιακού ιού!
Ανθή Αγγελοπούλου, 22/04/2025 - 14:22 Κωνσταντίνος Δεμέτζος (ΕΚΠΑ): Ποιες τεχνολογικές καινοτομίες θα φέρουν την επανάσταση στον τομέα Υγείας!
Τα φάρμακα που θα αλλάξουν την αγορά το 2025! Αναδημοσίευση από το περιοδικό Health NextGeneration Της Ανθής Αγγελοπούλου Υπερφορτωμένα συστήματα υγείας, αύξηση των προσδοκιών των καταναλωτών και μεταμόρφωση των συστημάτων Υγείας... Ανθή Αγγελοπούλου, 05/02/2025 - 10:10
Η απάντηση του ΠΟΥ στην απόφαση Τράμπ να αποσυρθούν οι ΗΠΑ Τη λύπη τους για την απόφαση του νέου προέδρου των ΗΠΑ, Ντόναλντ Τράμπ να αποσυρθούν οι ΗΠΑ από τον Παγκόσμιο... Ανθή Αγγελοπούλου, 22/01/2025 - 10:27
Ικανοποιήθηκε το αίτημα του ΙΣΑ για αύξηση του κρατικού τιμολογίου Ικανοποιήθηκε το αίτημα του ΙΣΑ προς την πολιτική ηγεσία του Υπουργείου Υγείας, για αύξηση του κρατικού τιμολογίου, όπως είχε διατυπωθεί... Ανθή Αγγελοπούλου, 10/01/2025 - 12:39
Συνεργασία Boehringer Ingelheim & IBM για την ανακάλυψη νέων φαρμάκων! Της Ανθής Αγγελοπούλου Μια σημαντική συμφωνία με την IBM υπέγραψε η φαρμακευτική εταιρεία Boehringer Ingelheim, αποσκοπώντας στο να χρησιμοποιήσει τις βασικές... Ανθή Αγγελοπούλου, 07/01/2025 - 12:28
ΧΡΗΣΤΟΣ ΣΩΤΗΡΙΟΥ: Το ελληνικό φάρμακο ενισχύει την οικονομία και θωρακίζει τους ασθενείς! ΧΡΗΣΤΟΣ ΣΩΤΗΡΙΟΥ Αντιπρόεδρος Δ.Σ. και διευθύνων σύμβουλος Win Medica Συνέντευξη στην ΑΝΘΗ ΑΓΓΕΛΟΠΟΥΛΟΥ Τη δυναμική του ελληνικού φαρμάκου, αλλά και τις νέες και... Ανθή Αγγελοπούλου, 12/12/2024 - 10:56
Οι τεχνολογίες υγείας στην υπηρεσία των ασθενών! ΑΡΗΣ ΑΓΓΕΛΗΣ Γενικός γραμματέας Στρατηγικού Σχεδιασμού υπουργείου Υγείας Συνέντευξη στην ΑΝΘΗ ΑΓΓΕΛΟΠΟΥΛΟΥ Η πρόσβαση των ασθενών σε νέες καινοτόμες θεραπείες, η βοήθεια του... Ανθή Αγγελοπούλου, 11/12/2024 - 15:35