Ανθή Αγγελοπούλου, 26/4/2021 - 19:13 facebook twitter linkedin Καινοτόμος θεραπεία σπάνιας ασθένειας χορηγήθηκε στο Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης Ανθή Αγγελοπούλου, 26/4/2021 facebook twitter linkedin Για πρώτη φορά στην Ελλάδα χορηγήθηκε μια καινοτόμος θεραπεία, η βελμανάση άλφα (velmanase alfa) σε ανήλικο ασθενή με α-Μαννοσίδωση στην Α' Παιδιατρική Κλινική του Ιπποκρατείου Θεσσαλονίκης. Να σημειωθεί ότι η συγκεκριμένη κλινική αποτελεί «Κέντρο Αναφοράς» για τις Σπάνιες Παθήσεις καθώς διαθέτει και Ειδικό Ιατρείο Συμβουλευτικής Παιδιατρικής και Σπανίων Γενετικών Παθήσεων. Η χορήγηση έγινε από τους θεράποντες ιατρούς, Δημήτριο Ζαφειρίου, καθηγητή Παιδιατρικής Νευρολογίας-Αναπτυξιολογίας ΑΠΘ και την Ευθυμία Βαργιάμη, αναπληρώτρια καθηγήτρια Παιδιατρικής ΑΠΘ. Η Μαννοσίδωση τύπου α είναι ένα σπάνιο κληρονομικό λυσοσωμιακό νόσημα με το οποίο υπολογίζεται ότι γεννιούνται ένα στα 500.000 παιδιά. Οφείλεται σε ανεπάρκεια μιας ενζυμικής πρωτεΐνης, της α-Μαννοσιδώσης (MANB) με αποτέλεσμα συσσώρευση ολιγοσακχαριτών (κυρίως μαννόζης) σε διάφορα όργανα. Προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο της MANB (MAN2B1), το οποίο έχει εντοπιστεί στο χρωμόσωμα 19p13.2-q12. Το νόσημα χαρακτηρίζεται από προοδευτική εμφάνιση αταξίας, μυϊκής αδυναμίας, καθυστέρηση λόγου, νευροαισθητηριακής βαρηκοΐας, νοητικής υστέρησης, ανοσοανεπάρκειας, σκελετικές δυσμορφίες και δυσμορφίες προσώπου, μέτρια-σοβαρή πολλαπλή δυσόστωση καταστροφική πολυαρθροπάθεια με τελική κατάληξη τις σοβαρές κινητικές και εκτελεστικές διαταραχές των ασθενών. Η α-Μαννοσίδωση δεν έχει φυλετική προτίμηση. Οι περιπτώσεις που έχουν αναφερθεί προέρχονται από ολόκληρο τον κόσμο και η πρώτη περίπτωση ασθενούς δημοσιεύθηκε το 1967 (Ockerman). Η velmanase alfa αποτελεί την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία για την α- Μαννοσίδωση, η οποία έλαβε έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων το Μάρτιο του 2018. Πρόκειται για μακροχρόνια αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης για τη θεραπεία των μη νευρολογικών εκδηλώσεων στους ασθενείς (παιδιά, εφήβους και ενήλικες), με ήπια έως μέτρια μορφή της α-Μαννοσίδωσης. Η θεραπεία αντικαθιστά το ένζυμο που λείπει στον οργανισμό και βοηθά στην αποκατάσταση της κυτταρικής λειτουργίας. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου έχουν ερευνηθεί σε 5 βασικές μελέτες στις οποίες έλαβαν μέρος 33 ασθενείς ηλικίας από 6 έως 35 ετών. Η χορήγηση γίνεται ενδοφλεβίως μία φορά την εβδομάδα. Ακολουθήστε το Nextdeal.gr στο Google News .
Ανθή Αγγελοπούλου, 05/06/2025 - 12:46 Οι νέες τεχνολογίες κινητήριος δύναμη για την υγεία και την οικονομία
Ανθή Αγγελοπούλου, 22/05/2025 - 09:49 Αποτίμηση του έργου στο υπουργείο Υγείας παρουσία του πρωθυπουργού
Ανθή Αγγελοπούλου, 14/05/2025 - 14:47 Ιωάννης Μούντζιος (Ερρίκος Ντυνάν): Επανάσταση στη θεραπευτική του καρκίνου!
Γιώργος Καπετανάκης (ΕΛΛΟΚ): Οι Σύλλογοι Ασθενών αγκαλιάζουν τον ασθενή και τις καθημερινές ανάγκες του! Αναδημοδίεση από το περιοδικό Health Next Generation (Τεύχος 25) Γιώργος Καπετανάκης, Πρόεδρος της Ελληνικής Ομοσπονδίας Καρκίνου Συνέντευξη στην Ανθή Αγγελοπούλου Το Εθνικό Σχέδιο Δράσης για... Ανθή Αγγελοπούλου, 05/05/2025 - 10:04
Αύξηση των κλινικών μελετών για ογκολογικά φάρμακα! Αναδημοσίευση από το περιοδικό Health Next Generation (Τεύχος 25) Της Ανθής Αγγελοπούλου Η American Cancer Society (ACS) βοήθησε να γίνει δυνατή σχεδόν... Ανθή Αγγελοπούλου, 05/05/2025 - 09:37
Μέσα στην εβδομάδα Υπουργική Απόφαση για την αναγνώριση ειδικότητας γιατρών από τις ΗΠΑ Γράφει η Ανθή Αγγελοπούλου Και νομοθετική ρύθμιση για την εξειδίκευση θα κατατεθεί στη Βουλή Την απόφαση της κυβέρνησης να αναγνωρίσει στους Έλληνες γιατρούς... Ανθή Αγγελοπούλου, 30/04/2025 - 14:14
Ο Ελληνικός Ερυθρός Σταυρός διοργάνωσε με τεράστια επιτυχία Τελετή Ορκωμοσίας Εθελοντών Σαμαρειτών-Διασωστών & Ναυαγοσωστών στο Πολεμικό Μουσείο Σε ιδιαίτερα θερμό, ερυθροσταυρικό κλίμα, την Κυριακή 27 Απριλίου 2025, στην κατάμεστη αίθουσα «Ιωάννης Καποδίστριας» στο Πολεμικό Μουσείο, ο Ελληνικός Ερυθρός Σταυρός,... Ανθή Αγγελοπούλου, 29/04/2025 - 09:15
Γεώργιος Παπαζήσης (ΑΠΘ-ΓΝΘ «Παπαγεωργίου»): Κλινική μελέτη για νέο εμβόλιο κατά του αναπνευστικού συγκυτιακού ιού! Γεώργιος Παπαζήσης, Καθηγητής Κλινικής Φαρμακολογίας Ιατρικής ΑΠΘ, υπεύθυνος Μονάδας Κλινικών Ερευνών ΑΠΘ, ΓΝΘ «ΠΑΠΑΓΕΩΡΓΙΟΥ» Συνέντευξη στην Ανθή Αγγελοπούλου Αναδημοσίευση από το περιοδικό Health Next... Ανθή Αγγελοπούλου, 22/04/2025 - 14:47
Κωνσταντίνος Δεμέτζος (ΕΚΠΑ): Ποιες τεχνολογικές καινοτομίες θα φέρουν την επανάσταση στον τομέα Υγείας! Κωνσταντίνος Ν. Δεμέτζος, Καθηγητής ΕΚΠΑ, διευθυντής Εργαστηρίου Φαρμακευτικής Τεχνολογίας ΕΚΠΑ Συνέντευξη στην Ανθή Αγγελοπούλου Αναδημοσίευση από το περιοδικό Health Next Generation που... Ανθή Αγγελοπούλου, 22/04/2025 - 14:22