Αναδημοσίευση από το περιοδικό Health Next Generation (Τεύχος 29)

Γράφει ο Αριστοτέλης Καλύβας, επίκουρος καθηγητής Νευροχειρουργικής ΕΚΠΑ, ΠΓΝ «Αττικόν», επίκουρος καθηγητής Νευροχειρουργικής Πανεπιστημίου Τορόντο, Attending/staff Neurosurgeon University Health Network

Κάθε χρόνο, την 1η Νοεμβρίου, γιορτάζεται η Παγκόσμια Ημέρα Ευαισθητοποίησης για τη Μεγαλακρία, ενώ ο Οκτώβριος έχει καθιερωθεί διεθνώς ως Μήνας Ενημέρωσης για τα Νοσήματα της Υπόφυσης. Με αφορμή αυτές τις ημέρες, που στοχεύουν στην ενημέρωση του κοινού για τις σπάνιες νευροενδοκρινικές παθήσεις, αξίζει να θυμηθούμε ότι η ιστορία της Ιατρικής και η ιστορία της ανθρωπότητας ενδέχεται να κρύβουν κοινές ρίζες.

Η ιστορία του Δαυίδ και του Γολιάθ είναι μία από τις πιο αναγνωρίσιμες στην παγκόσμια παράδοση. Ένα μικρό παιδί, οπλισμένο μόνο με μια σφεντόνα, νικά τον γίγαντα πολεμιστή. Πέρα όμως από τη συμβολική της διάσταση (τη νίκη του αδύναμου απέναντι στον ισχυρό), η ιστορία αυτή ίσως κρύβει και μια πραγματική ιατρική εξήγηση.

Ο Γολιάθ ως «ασθενής»

Σύγχρονες ιατρικές μελέτες έχουν προτείνει ότι ο βιβλικός Γολιάθ έπασχε από όγκο της υπόφυσης, έναν νευροενδοκρινικό όγκο που υπερεκκρίνει αυξητική ορμόνη (GH).

Όταν η υπερέκκριση ξεκινήσει στην παιδική ηλικία, πριν ολοκληρωθεί η ανάπτυξη των οστών, προκαλεί γιγαντισμό (υπερβολικό ύψος και ανάπτυξη του σώματος), ενώ στους ενήλικες οδηγεί στη γνωστή μεγαλακρία (acromegaly), με χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στο πρόσωπο, στα χέρια, στα πόδια και σε πολλά εσωτερικά όργανα.

Η περιγραφή του Γολιάθ στην Παλαιά Διαθήκη ταιριάζει εντυπωσιακά με αυτήν την κλινική εικόνα. Υπερβολικό ανάστημα, έντονα/βαριά χαρακτηριστικά προσώπου και, το πιο κρίσιμο, περιορισμένο οπτικό πεδίο. Η πίεση των οπτικών νεύρων (οπτικού χιάσματος) από το μακροαδένωμα της υπόφυσης προκαλεί απώλεια της περιφερικής όρασης (αμφικροταφική ημιανοψία), με αποτέλεσμα ο ασθενής να μην αντιλαμβάνεται τα αντικείμενα στα πλάγια. Έτσι, ο Δαυίδ, ευκίνητος και οξυδερκής, πλησίασε τον αντίπαλό του από το πλάι και τον χτύπησε στο κεφάλι, από μια κατεύθυνση που ο Γολιάθ δεν μπορούσε να δει.

Μια ενδιαφέρουσα δημοσίευση από τους Deirdre Donnelly και Patrick Morrison το 2014 υποστηρίζει ότι ο Γολιάθ ίσως έπασχε από μια κληρονομική μορφή γιγαντισμού λόγω μετάλλαξης στο γονίδιο AIP, που σχετίζεται με τα οικογενή απομονωμένα αδενώματα της υπόφυσης (FIPA). Αυτός ο τύπος όγκου εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία και μπορεί να συνοδεύεται από παρόμοια περιστατικά στην ίδια οικογένεια, στοιχείο που ταιριάζει απόλυτα με την αφήγηση ότι και οι «αδελφοί του Γολιάθ» ήταν επίσης γίγαντες.

Η μεγαλακρία σήμερα – μία σπάνια αλλά σημαντική πάθηση

Η μεγαλακρία είναι σπάνια, αλλά σοβαρή ασθένεια που προκαλείται από υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης. Πέρα από τις εμφανείς μεταβολές στην όψη, η νόσος επηρεάζει πολλαπλά συστήματα: υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης, υπνική άπνοια, καρδιακή υπερτροφία και αρθροπάθεια είναι μερικές από τις συχνές επιπλοκές της. Αν δεν αντιμετωπιστεί, η θνητότητα των ασθενών είναι αυξημένη σε σχέση με το γενικό πληθυσμό.

Η διάγνωση βασίζεται στη μέτρηση των επιπέδων αυξητικής ορμόνης (GH) και σωματομεδίνης (IGF-1) και στην απεικόνιση της υπόφυσης με μαγνητική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας. Η θεραπευτική αντιμετώπιση στοχεύει στην ομαλοποίηση των επιπέδων IGF-1 και GH και στην αποσυμπίεση των οπτικών νεύρων.

Η χειρουργική θεραπεία: το πρώτο και πιο σημαντικό βήμα

Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης αποτελεί τη θεραπεία πρώτης γραμμής για τους περισσότερους ασθενείς με μεγαλακρία. Σήμερα, χάρη στην πρόοδο της τεχνολογίας, η επέμβαση πραγματοποιείται ενδοσκοπικά μέσω της μύτης, χωρίς εξωτερικές τομές ή σημάδια.

Η μέθοδος ονομάζεται ενδοσκοπική διαρρινική (endonasal) προσπέλαση και επιτρέπει στον νευροχειρουργό να φτάσει με μεγάλη ακρίβεια στη βάση του κρανίου και να αφαιρέσει το αδένωμα υπό άμεση πανοραμική όραση.

Η πρόσβαση γίνεται μέσα από τους ρώθωνες, ενώ η χρήση σύγχρονων ενδοσκοπίων υψηλής ευκρίνειας εξασφαλίζει μέγιστη ασφάλεια και αποτελεσματικότητα. Η επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως από νευροχειρουργό εξειδικευμένο στη χειρουργική βάσης κρανίου.

Τα αποτελέσματα της σύγχρονης ενδοσκοπικής χειρουργικής είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντικά. Σε ποσοστό που ξεπερνά το 80% των μικρών όγκων (μικροαδενωμάτων) επιτυγχάνεται ύφεση της νόσου (βιοχημική ύφεση/remission).

Η ανάρρωση είναι ταχεία, με νοσηλεία συνήθως 2-3 ημερών, και η επέμβαση δεν αφήνει κανένα εξωτερικό σημάδι, επιτρέποντας τη γρήγορη επιστροφή στις καθημερινές δραστηριότητες.

Η εμπειρία της Πανεπιστημιακής Νευροχειρουργικής Κλινικής του «Αττικόν»

Στο «Αττικό» Νοσοκομείο, η Β΄ Πανεπιστημιακή Νευροχειρουργική Κλινική του ΕΚΠΑ εφαρμόζει τη σύγχρονη ενδοσκοπική διαρρινική μέθοδο για την αφαίρεση όγκων της υπόφυσης. Η αντιμετώπιση γίνεται στο πλαίσιο πολυεπιστημονικής ομάδας, όπου νευροχειρουργός, ενδοκρινολόγος, οφθαλμίατρος, ακτινολόγος και αναισθησιολόγος συνεργάζονται στενά για την ασφάλεια και την πλήρη αποκατάσταση του ασθενούς.

Η χειρουργική εμπειρία, η χρήση σύγχρονου εξοπλισμού και η εξειδίκευση στην ενδοσκοπική χειρουργική βάσης κρανίου επιτρέπουν την αποτελεσματική αφαίρεση ακόμη και μεγάλων μακροαδενωμάτων, με χαμηλό ποσοστό επιπλοκών και πολύ καλά λειτουργικά και ορμονικά αποτελέσματα. Σε πολύπλοκους ευμεγέθεις όγκους, όπου η πλήρης αφαίρεση δεν είναι εφικτή, ακολουθεί στοχευμένη φαρμακευτική ή/και ακτινοθεραπευτική αγωγή, εξασφαλίζοντας τις περισσότερες φορές μακροπρόθεσμη ύφεση της νόσου.

Διαβάστε παρακάτω το άρθρο από το περιοδικό Health Next Generation (Τεύχος 29) και σε ηλεκτρονική μορφή (πατήστε κάτω δεξιά για μεγέθυνση)

Ποιός είναι ο Αριστοτέλης Καλύβας

Ο Αριστοτέλης Καλύβας είναι επίκουρος καθηγητής Νευροχειρουργικής στο Πανεπιστήμιο του Τορόντο και Attending Neurosurgeon στο University Health Network (UHN) με εξειδίκευση στη χειρουργική αντιμετώπιση παθήσεων της υπόφυσης, της βάσης του κρανίου και των όγκων του εγκεφάλου. Διαθέτει εκτενή εμπειρία τόσο στις ενδοσκοπικές όσο και στις ανοικτές χειρουργικές τεχνικές για παθολογίες της υπόφυσης και της βάσης του κρανίου, ενώ η τεχνογνωσία του επεκτείνεται και στην ακτινοχειρουργική τέτοιων παθολογιών. Παράλληλα, εξειδικεύεται στη χειρουργική ενδοπαρεγχυματικών όγκων εγκεφάλου, όπως γλοιωμάτων και εγκεφαλικών μεταστάσεων, και την πολυπαραμετρική χαρτογράφηση εγκεφάλου για την ακριβή προσέγγιση και εξαίρεση αυτών.

Πολύ πρόσφατα, ο κ. Καλύβας εκλέχθηκε επίκουρος καθηγητής Νευροχειρουργικής στο Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών (ΕΚΠΑ) με τοποθέτηση στο Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν».

Αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Ιωαννίνων και ολοκλήρωσε την ειδικότητά του στη Νευροχειρουργική του ΕΚΠΑ στο ΓΝΑ «Ο Ευαγγελισμός». Στη συνέχεια, μετεκπαιδεύτηκε στο Πανεπιστήμιο του Τορόντο, όπου ολοκλήρωσε διετή κλινική εξειδίκευση (subspecialty clinical fellowship) στη χειρουργική και ακτινοχειρουργική διαχείριση όγκων της υπόφυσης, της βάσης του κρανίου και σύνθετων ενδοεγκεφαλικών όγκων. Είναι κάτοχος μεταπτυχιακού τίτλου (MSc) στις Χειρουργικές Επιστήμες από το Πανεπιστήμιο του Εδιμβούργου και διδακτορικού (PhD) από το Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, με αντικείμενο τη δομική συνδεσιμότητα του εγκεφάλου.

Ο κ. Καλύβας έχει συμβάλει σημαντικά στη διοργάνωση και διδασκαλία εξειδικευμένων εκπαιδευτικών σεμιναρίων για νευροχειρουργούς. Μεταξύ αυτών, το NeuroConnect International Course on Brain Mapping and Connectivity στο Τορόντο και το Athens White Matter Dissection Course στην Αθήνα. Επιπλέον, συμμετέχει στα Lougheed Courses του Πανεπιστημίου του Τορόντο, όπου διδάσκει ενδοσκοπικές και ανοικτές προσπελάσεις για παθήσεις της βάσης του κρανίου και νευραγγειακές παθολογίες. Η εκπαιδευτική του δράση έχει αναγνωριστεί με το Fellowship Teaching Award το 2021 και το Education Fund το 2023, από το Πανεπιστήμιο του Τορόντο.

Είναι Fellow του Congress of Neurological Surgeons (FCNS) και μέλος της Εκτελεστικής Επιτροπής του Tumor Section του CNS/AANS, συμβάλλοντας ενεργά στις εξελίξεις της Νευρο-ογκολογίας.